Definíció
A központi idegrendszer demyelinizációjával járó gyulladásos kórkép, melynek hátterében autóimmun folyamat valószínűsíthető. Fiatal felnőttkorban kezdődő, változó súlyosságú, maradandó idegrendszeri károsodáshoz vezet. Az agy és gerincvelő fehérállományában szétszórtan megjelenő kemény tapintatú plack-okról kapta nevét (myelinpusztulást követő gyógyulási folyamat eredménye). (Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Sclerosis multiplex fizioterápiájáról; Készítette: Az Ápolási Szakmai Kollégium és a Magyar Gyógytornászok Társasága
A Sclerosis Multiplex feltehetően az epilepszia után a második leggyakoribb idegbetegségnek tekinthető. A rosszul működő immunrendszer miatt a szervezet a saját idegsejt nyúlványait körülölelő velőshüvelyt támadja meg, feloldja és roncsolja azt. Ennek a károsodásnak a következtében az idegszál rosszul működik: lassabban vezeti és blokkolja az ingerületet. Mivel a szervezet megpróbálja helyrehozni a rost burkolatán keletkezett lyukakat a rendelkezésre álló támasztószövettel, kemény gócok alakulnak ki, ezekre a gócokra utalva kapta a „ sclerosis“ elnevezést. A károsodás nemcsak egyetlen idegszálmentén, hanem a központi idegrendszeren belül több ponton is létrejöhet . Ebből adódik a sokszoros („multiplex”) elnevezés.
A betegség prevalenciája egyenlítő mentén a legkisebb, 100 000 lakosra számítva 1, az USA és Európa déli részén 10 körüli, Észak- Európában, az USA északi részén és Kanadában 55. 1 Magyarországon 10-12 000 eset, a világon mintegy 2 millió esetet tartanak számon. 2 A fehér lakosság rizikója nagyobb mint az afroamerikaiaké, de mindkettőre vonatkozik, hogy észak felé haladva növekszik a gyakorisága, mely környezeti tényezők jelentőségére hívhatja fel a figyelmet. Dél- afrikába bevándorlók között az SM prevalenciája, akik gyermekként kerültek oda (15 év alatt), ugyanakkora, mint akik ott születtek. Ebből az következik, hogy a 15. életév alatt a környezeti tényezők meghatározó jellegűek az SM kialakulásában.
Az első tünetek általában 20-40 év között jelentkeznek. Ezek a tünetek lehetnek, szemmozgászavarok, látásromlás, kettőslátás, egyéb agyidegtünetek, motoros tünetek, szenzoros tünetek, a betegség folyamán a betegek 80%-nál fellépnek vizelési zavarok, elsősorban vizelettartási nehészség, illetve pszichés zavarok, mint például, moria (kritikátlan eufória), charcot (stupid közömbösség) és a vulpian (morbid optimizmus).
A tünetek alapján az SM-nek három típusát különböztetjük meg:
Kevert forma: itt jelemző a gerincvelő, az agytörzs, a cerebellum és a látóideg károsodása.
Spinális típus: a gerincvelő károsodása miatt jellemző a paraparesis, ataxia, alsó végtagi érzészavar.
Cerebelláris forma: az agytörzs és a cerebellum érintetsége a jellemző.
Kórtan
A központi idegrendszer gyulladásos megbetegedése. Az SM-ben a rosszul működő immunrendszer az idegsejtek nyúlványait körülölelő velőshüvelyt támadja meg, feloldja, roncsolja azt. Az SM-ben a szervezet tévedésből ellenanyagokat és fehérvérsejteket küld az agy és a gerincvelői idegeket körülvevő myelinhüvely( az idegrostokat szigetelő, zsírsavakban gazdag, fehérjetartalmú anyag) ellen. Ennek eredményeként kialakul a myelinhüvely gyulladása és károsodása, amely végül az idegek károsodásához vezet. A folyamat eredményeként hegesedés, szklerotikus gócok (sclerosis) alakulnak ki több területen (multiplex). Idővel ez a károsodás lelassítja, vagy megakadályozza az izomkoordinációért, az izomerőért, az érzékelésért és a látásért felelős idegeken az ingerület (információk) továbbítódását. (Dr. Zsuga Judit, neurológus)
Ezt súlyosbíthatja stressz, hideg-vagy meleg behatás (láz, UV-fény), baleset fizikai-lelki hatásai, valamilyen vírus, vagy egyéb fertőzés, műtétek, melyek átmenetileg megbontják a szervezet megszokott egyensúlyát.
A kórlefolyás krónikus, remittáló: rosszabbodás („Schub“-ok) és részleges vagy olykor teljes helyreállással (remisszió) járó időszakok váltják egymást. Ezek aránya (schub/remissziók) ugyanannál az egyédnél is igen változatos lehet.
Kórlefolyás tekintetében négy fő forma különböztethető meg:
- Relapszáló-remittáló: Leggyakoribb kórforma, az esetek 70%-a folyik le ebben a formában. A korai stádiumban olykor évekig nem okoz, vagy nem feltétlenül okoz panaszokat. A rohamok jelentkezése azonban kiszámíthatatlan és bármikor megjelenhetnek a betegség tünetei. A relapszusok közötti időszakban egyáltalán nem észlelhetőek az SM progressziójának jelei.
- Primer progresszív: Nincsenek shubok, folyamatosan romlik a beteg állapota a kezdetektől fogva.
- Szekunder progresszív: Kórlefolyásában váltakozhat a relapszus és a remisszió- Ez a SM-nek egy előrehaladott formája. Folyamatosan súlyosbodik.
- Benignus: Jellemzője az egyszeri, kezdeti relapszus és esetleg egy roham, majd a teljes gyógyulás az epizódok közötti időben. A második relapszusig akár 20 év is eltelhet, időközben csak kis mértékben progrediál a betegség.
Enyhébb esetekben a tünetek általában átmenetiek, az első schub után a tünetek néhány nap esetleg néhány hét múlva elmúlnak, és a beteg évekig panaszmentes lehet. Évek múltával a helyreállás egyre kisebb mértékű, egyre súlyosabb maradványtünetek maradnak hátra.
A betegek 1/3-nál a lefolyás folyamatosan progrediáló. A progresszió lehet a már meglévő tünetek súlyosbodása, vagy megnyilvánulhat új elváltozások fellépésében is.
Jellegzetes tünetei
A tünetek, attól függően, hogy a gyulladásos góc az idegrendszernek épp melyik részét érinti, nagyon különbözőek lehetnek. A központi idegrendszer bármely részén kialakulhat, mint például az agyideg, mozgató-, érzőpályák, autonóm idegrendszer, vagy a kisagyi pályán is. Minél hosszabb egy pályarendszer, annál valószínűbb a betegség kialakulása (látópálya, mozgató pálya, érző pályák).
Első tünete a látóideg gyulladás, a beteg fokozatosan egyre homályosabban lát, ebben az esetben lassabban alakulnak ki az egyéb tünetek.
Ezen kívül legyakoribb tünetek még:
Szenzoros tünetek:
- Zsibbadás, bizsergés végtagokban
- Csökkent, vagy fokozott hő érzet
- Csökken a tapintásérzés
Motoros tünetek:
- Gyengeség érzet, végtagok gyengülése
- Spasztikus tónusfokozódás
- Élénk, kóros reflexek
Autonóm tünetek:
- Vizelettartási problémák
Agyideg tünetek:
- Szemmozgás zavar (kettőslátás, nystagmus)
- Arcfájdalom, bénulás
- Súlyosabb eseteknél nyelészavar, beszédzavar, skandáló beszéd is előfordul.
Kisagyi tünetek:
- Intenciós tremor (célirányú mozgásnál ritmustalan remegés)
- Koordinációs problémák (ataxia)
Pszichés tünetek:
- Depresszió
- Demencia (memóriazavar)
Diagnosztika
- MR vizsgálat segít a prognózis felállításában (koponya, nyaki, gerincvelő)
- Klinikai tünetek alapján felálított diagnózis
- Agyvíz vizsgálat ( immunológiai vizsgálat)
- Kiváltott válaszvizsgálatok (elektromos vizsgálatok)
